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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

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ENFERMEDAD DE VON   WILLEBRAND La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el más frecuente de los trastornos de la coagulación. Las personas con EvW tienen un problema con una proteína de su sangre llamada factor von Willebrand (FvW) que ayuda a controlar las hemorragias. Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el FvW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y a formar un coágulo para detener la hemorragia. Las personas con EvW no tienen suficiente FvW, o éste no funciona adecuadamente. La sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse. Tipos de EvW Hay tres tipos principales de EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado o severo. Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo, dependiendo –en parte– de la actividad del FvW. Es importante conocer qué tipo de EvW padece una persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo. La EvW tipo 1 es la forma más c
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PÚRPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA

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PÚRPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA Es un  trastorno hemorrágico  en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre. Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria o simplemente trombocitopenia inmunitaria. CAUSAS La PTI ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen  anticuerpos  antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados. Los anticuerpos se fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos. En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embaraz
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Defecto congénito de la función plaquetaria.  Estos son afecciones que previenen que los elementos en la sangre que forman coágulos, llamados plaquetas, trabajen a como deben hacerlo. Estas ayudan en la coagulación sanguínea. Congénito quiere decir presente desde el nacimiento. Causas Los defectos congénitos de la función plaquetaria son trastornos hemorrágicos que causan una reducción de la función de las plaquetas.  Las personas con estos trastornos generalmente tienen antecedentes familiares de un trastorno hemorrágico, como: El síndrome de Bernard-Soulier ocurre cuando las plaquetas carecen de una sustancia que las adhiere a las paredes de los vasos sanguíneos. Estas son generalmente grandes y de cantidad reducida. Este trastorno que puede ocasionar un sangrado intenso. La trombastenia de Glanzmann es una afección causada por la falta de una proteína requerida para que las plaquetas se aglutinen. Las plaquetas son generalmente de tamaño y número normal. Este tamb
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ENFERMEDAD DE GLAZMAN

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¿QUE ES LA ENFERMEDAD DE GLAZMAN? La  enfermedad de Glanzmann  o  trombastenia  es una  enfermedad hereditaria  con un patrón de herencia de tipo  autosómico   recesivo  en la que el recuento de  plaquetas  es normal, pero aparecen aisladas sobre el frotis de  sangre . El  tiempo de sangrado  es prolongado, la retracción del  coágulo  está ausente o disminuida y las plaquetas no se aglutinan al agregar  ADP . La cifra de  fibrinógeno  plaquetario es baja. Se presenta una alteración de la disponibilidad del  factor plaquetario 3 . La enfermedad de Glanzmann es causada por la falta de la glicoproteína GPIIb/IIIa, que normalmente está en la superficie de las plaquetas y es necesaria para que se aglutinen o agrupen normalmente. CAUSAS La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento. Hay varias anomalías genéticas que pueden causar la enfermedad. SINTOMAS ·          Sangrado durante y después de la cirugía. ·          Encías sangr
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TROMBOCITOPENIA

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¿QUE ES LA TROMBOCITOPENIA? La trombocitopenia es cualquier situación de disminución de la cantidad de  plaquetas  circulantes en el torrente sanguíneo por debajo de los niveles normales, es decir, con un  recuento plaquetario  inferior a 100.000/mm³. En términos generales, los valores normales se ubican entre 150.000/mm³ y 450.000/mm³ plaquetas por milímetro cúbico. La trombocitopenia afecta con mayor frecuencia a personas de 15 a 25 años de edad. CLASIFICACIÓN ·          Trombocitopenia inducida por fármacos :  Es una reacción mediada por mecanismos inmunitarios que disminuye el número de plaquetas circulantes durante los primeros 7 ó más días desde el comienzo del tratamiento con un nuevo fármaco, o bien durante los 2 - 3 primeros días tras la reanudación de un tratamiento medicamentoso. El fármaco que desencadena con mayor frecuencia este proceso es la  heparina  no fraccionada. Los anticuerpos activan las plaquetas eliminándolas de la circulación. Si la trombocitopeni
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PANCITOPENIA

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¿QUE ES LA PANCITOPENÍA? La  pancitopenia  ocurre cuando una persona tiene una disminución de los tres tipos de células sanguíneas. Esto ocurre cuando algo anda mal en la médula ósea, que es donde se forman las células sanguíneas. CAUSAS La pancitopenia tiene muchas causas posibles: ·          Enfermedades tales como el cáncer, el lupus o trastornos de médula ósea ·          Infecciones ·          Efectos secundarios de medicamentos ·          Toxinas ambientales incluyendo radiación, benceno o arsénico ·          Tratamientos de quimioterapia o radioterapia ·          Trastornos autoinmunes ·          Antecedentes familiares de trastornos hematológicos En alrededor de la mitad de los casos de pancitopenia, la causa se desconoce (idiopática). SIGNOS Y SINTOMAS Una persona con pancitopenia puede tener una amplia gama de síntomas. La lista de síntomas es larga y cada uno puede variar en cuanto a frecuencia y gravedad: ·          Debilidad ·          F
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